sábado, 12 de febrero de 2011

Síndrome cerebeloso, breve resumen e introducción.

Para un paciente que padece ataxia es importante conocer esas palabras que figuran en los informes clínicos y que significan diferentes signos que dan nombre a un síndrome cerebeloso, en ocasiones la jerga médica parece otro idioma, pero debo expresar que igual me ocurre cuando escucho a otros profesionales de áreas como ingeniería o matemática.

Expondré los signos clínicos más importantes y su explicación en el Sd. cerebeloso:

La hipotonía se caracteriza por una resistencia disminuida del músculo, la ataxia provoca que mucha gente diga tengo piernas rígidas, y salvo contados casos en los que hay una espasticidad por lesión de vía piramidal, suele ocurrir lo contrario, es decir, bajo tono basal del músculo, y por ello sienten piernas rígidas, porque tiene que activar sin control el tono, y el estrés que supone la marcha tensa demasiado músculos como el cuádriceps.
El tono basal del músculo es fundamental para mantenernos erguidos y estar preparados para la acción, así un tono demasiado bajo no permitirá una correcta activación a tiempo ante situaciones de emergencia. En condiciones normales no tenemos el mismo tono viendo una película tranquilamente en casa que en una montaña rusa de un parque de atracciones. El cerebelo regula este tono basal y cuando falla, aparece esta debilidad-falta e fuerza, e implica una tendencia a la fatigabilidad.

En general, se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, es decir al provocar el reflejo rotuliano, por ejemplo, la pierna sigue penduleando sin poder frenarse, junto a un fenómeno de rebote en la prueba de Stewart-Holmes, en el que se pide que con el codo flexionado 90ª y palma de mano mirando hacia arriba se haga fuerza contrarresistencia, soltando esa resistencia bruscamente y provocando que el propio paciente se pueda golpear el hombro con la mano, al no funcionar el cerebelo para frenar el movimiento activado por la corteza cerebral.

La alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios da lugar:

En las pruebas cerebelosas típicas que todos los pacientes saben de memoria (dedo-nariz o talón-rodilla), la velocidad y el inicio del movimiento no se encuentran afectos si no existe una afectación muy severa, pero cuando el dedo o el talón se aproximan a la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra excesivamente (hipermetría), el llegar al objetivo implica mayor trabajo del cerebelo y la corteza por ella misma no se regula, dando lugar a un "me alejo... uy, me acerco... uy me alejo... uy..." de forma constante y que se traduce en falta de precisión al alcanzar el objeto.

Al final del movimiento, el dedo presenta una oscilación en aumento al llegar al objeto, el cerebro y cerebelo saben que el objeto se acerca, por lo que al intentar hacer un movimiento fino, el cerebelo falla y aparece un agonismo - antagonismo incorrecto que provoca que la extremidad oscile (temblor intencional).

La asinergia se define como: Armonización espacial y temporal inadecuada de las contracciones musculares que se encuentran en el desenvolvimiento del movimiento. Ella se manifiesta en el desequilibrio para estar de pie, en la descomposición del movimiento gestual y en los gestos finos (BÉRUBÉ, Louise. Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement, Montréal, Les Éditions de la Chenelière Inc.,1991, 176 p., p. 104.). Para que nos entendamos, una secuencia como coger un vaso para beber requiere de una fluencia motora adecuada, que se ve trastocada si los gestos de: flexión de hombro, flexión de codo, aducción de dedos 2º a 5º, abducción del pulgar para luego hacer pinza, debe ser armónica y continuada. El problema es que esta tarea, que comanda la corteza motora es grosera, y el cerebelo suaviza y regula las activaciones musculares a tiempo y en espacio. El resultado para alguien que no padece ataxia es como si intentamos agarrar un vaso con patas que no para de correr por la mesa y que además estamos sentados sobre una silla que se mueve erráticamente de un lado a otro dificultándonos el control de tronco, el resultado es que el agua termina derramada sobre la mesa, seguro.
Otro ejemplo de asinergia es el pedir a una persona que incline la espalda hacia atrás, en condiciones normales el cuerpo coordina un equilibrio que hace que el tronco se desplace hacia delante, y las piernas compensen este gesto arqueándose en conjunto el cuerpo en una C, en la asinergia cerebelosa, el tronco se va hacia atrás y si no se hace nada para compensar el equilibrio, la persona se cae hacia atrás al no manejar su centro de gravedad adecuadamente.

La adiadococinesia o disdiadococinesia indica una dificultad o la imposibilidad, según el grado de ataxia, para ejecutar movimientos alternativos rápidos (prueba de las marionetas, "cinco lobitos", untar una tostada), repito, rápidos, porque la rapidez implica de nuevo una sistematización de un gesto repetido, enlazando series de algo tan sencillo como pedir a la persona que haga como si una mano fuese el cuchillo de untar y la otra el pan, resultará muy difícil el hacer ese gesto coordinado sin fallar. Esto implica dificultad en actividades de la vida diaria en múltiples tareas, y desde luego, en la marcha.

La bipedestación es inestable, por lo que la persona separa más los pies y tiende a colocar caderas en rotación externa, y caminar con las puntas de los pies "hacia fuera", tipo vaquero, con importantes oscilaciones de tronco al dar cada paso, dado que la persona no es capaz de mantener el tronco erguido y estable con las oscilaciones de la pelvis.

A diferencia de los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar los ojos, excepto si existe una afectación de las vías vestibulares o vestíbulocerebelo, caso en el que es cerebelo funciona, pero no se interpreta adecuadamente por el cerebelo la información recogida. La persona tiene una marcha atáxica cerebelosa, que para gente que no sabe lo que es, asocia a marcha de ebrio, con lo que la falta de conocimiento por la sociedad de esta patología hace que sea vista por muchos como si la persona con estas enfermedades de cerebelo estuviese borracha. En mi experiencia clínica varias decenas de pacientes con ataxias espinocerebelosas o ataxia de Friedreich me muestran su malestar por ser confundidos con borrachos, algo tendría que hacer la sociedad, como informar desde las escuelas de estas enfermedades para poder concienciar a la gente y evitar marginación y rechazo en la discapacidad.

El habla atáxica recibe el nombre de disartria cerebelosa, y es nuevamente muy similar a una disartria ebria, por lo que excepto en fases avanzadas en las además aparece una ronquera que no es otra cosa que una disfonía por mal control de la fonación al contraerse las cuerdas vocales, la voz induca todavía más a la gente a pensar que están ante alguien bebido. Comprende el enlentecimiento de la producción, anomalías del funcionamiento de la laringe, acentuaciones excesivas de la voz sin relación con la prosodia normal de las frases, es decir se acentúa en partes donde no se requiere, anomalías fonéticas, se tiende a "arrastrar" determinados fonemas, anomalías de la articulación, que es defectuosa y poco elaborada además de una forma de pseudo-tartamudez, la persona se puede atascar en frases donde exista un "relieve" fonético excesivo.

Fuente:
NEUROLOGIA CLINICA AUTOR: BRADLEY EDITORIAL: ELSEVIER AÑO: 2004,TOMOS: 2 CANT. DE PÁGINAS: 2950 IDIOMA: CASTELLANO ESPECIALIDAD: NEUROLOGIA IBSN: 8481747408 DESCRIPCIÓN: 4 EDICION.
Aportaciones personales y adaptación de texto.



www.yerkoivanovic.com

miércoles, 9 de febrero de 2011

Cerebelo, partes y funcionamiento.

De forma bastante sencilla y clara voy a intentar relacionar las tras partes en que se suele dividir el cerebelo respecto a sus relaciones funcionales y su aplicación en la Rehabilitación, para ello además de esta consideración debemos pensar que existe una afectación predominante de diferentes áreas según el tipo de ataxia y el propio afectado.

El siguiente diagrama muestra las localizaciones anatómicas de las áreas a las que me refiere brevemente a continuación.


Además figura el tronco del encéfalo, la parte que comunica directamente con la médula espinal.



(La zona representada en colores es el cerebelo, y para aquellos que no sean sanitarios y lean este post, es la zona correspondiente a la base del cráneo, justo por encima de la nuca, dentro del cráneo).

El vestíbulocerebelo implicaría una afectación durante la bipedestación y marcha, asociando una dificultad para poder fijar la mirada por nistagmo, algo que complica especialmente el trabajo desde terapia ocupacional. Las reacciones normales de equilibrio y relación con movimientos rápidos están muy alterados, especialmente los movimientos rápidos de cabeza respecto a tronco dado por la falta de integración adecuada de las aferencias vestibulares.

El espinocerebelo afecta especialmente a las relaciones de movimiento entre el cuerpo y las extremidades, todo ello está debido a que el "feedforward" es anormal y serán casos en los que la inervación recíproca estará completamente alterada, en especial en movimientos que impliquen desplazamiento de zonas distales y proximales con componentes o vectores de movimiento diferentes.
De forma genérica se puede decir que las áreas más afectadas son: parte inferior facial, cuello y zona proximal de extremidades, es decir, cadera y hombro, que mostrarán una dificultad de indepencia en braceo y disociación de cinturas tanto en bipedestación como en marcha.
La capacidad de establecer una coordinación rítmica de los movimientos (seguir una canción al bailar) está francamente afectada.
Se asocia además con una dificultad de integrar las informaciones provinientes de corteza somatosensorial y las órdenes de la corteza motora.

El cerebrocerebelo implica una alteración de la coordinación de varios movimientos en una secuencia temporal determinada. La función de filtro que muestra el cerebelo respecto al "input" masivo que llega desde la corteza motora no es filtrado adecuadamente, por lo que la destreza en establecer y modelar un movimiento se ve alterada, resulta muy complicado calibrar la fuerza y la precisón en un solo movimiento de modo que es frecuente que esta persona no sea capaz de tomar un vaso de plástico sin entrenamiento, o bien si espera que un vaso aparntemente duro es blando lo rompería con mucha facilidad al no calibrar la fuerza ordenada por la corteza motora, de donde parte el impulso motor inicial grosero, que debe ser refinado por cerebelo entre otros.
Este caso implica una dificultad para programar motóricamente las acciones en las actividades de la vida diaria, y en el caso de los terapeutas ocupacionales, puede ser un paciente extremadamente complejo si no se conoce esta aspecto.

Como resumen, el cerebelo coordina y regula el movimiento, incluso aunque este sea muy reducido como lo es al mantener bipedestación o sedestación. Las órdenes de la corteza cerebral motora deben ser refinadas y precisadas, la fuerza no falla, falla su control.

Fuente: Handbook of cerebellar disorders, Ed. Springer, 2011, Nueva York. (Capítulo en el que colaboro con el Dr. Antoni Matilla)

www.yerkoivanovic.com

martes, 8 de febrero de 2011

Ataxia

A =sin Taxia=orden

Así se resume la patología de miles de personas en España, con una término tan genérico como ambiguo para definir la enorme variedad de cuadros clínicos de las diferentes ataxias descritas hasta el momento.

Como si con este conglomerado de patologías que engloban las ataxias fuese poco, además, estas ataxias hereditarias están enmarcadas dentro de las llamadas enfermedades raras, o mejor: de las patologías minoritarias.

Con esto tenemos claro hasta el momento que son un grupo de patologías donde "falta orden en algo" y son poco frecuentes.

La denominación de enfermedades raras viene por una traducción literal del inglés "Rare diseases". Habría sido preferible escoger otro nombre, más que nada para evitar el significado negativo de "rare" en español. Este tema lo comentaba con un amigo en su blog www.paraparesia.wordpress.com .

rare:
adj


1. uncommon or unusual, a rare plant,

2. not happening or done very often, a rare appearance in London,

3. of uncommonly high quality, a rare beauty,

4. (of air at high altitudes) having low density, thin,
Latin rarus sparse



Siguiendo con el tema de introducir al lector en las ataxias, estas patologías tienen un rasgo en común, según evoluciona la enfermedad aumenta la dificulad para poder coordinar y planificar los movimientos. Me explico: cuando queremos alcanzar un vaso, simplemente lo hacemos, pero en el caso de la ataxia, la persona debe ir pensando cada movimiento para no tirarlo o acabar con la mano en el plato de comida, de aquí un punto importante que explico a los pacientes en consulta, deben pensar en descomponer el movimiento en cada una de sus fases para no fallar. El cerebelo es como un gran director de orquesta que es capaz de predecir los errores de cada una de las secciones orquestales; ahora imaginemos que ese director no sabe dirigir la orquesta o que se distrae con una sola sección como son los violines, los errores se acumulan y en lugar de sonar un magnífico allegretto de la 7ª sinfonía de Beethoven, suena algo "parecido" a Beethoven, la descordinación entre los instrumentos de la orquesta se hace audible. Esto es lo que ocurre con los músculos en las ataxias, los músculos funcionan adecuadamente (de forma genérica) pero no coordinadamente. Es evidente que esto afectará a como alcanzamos un objeto, como tragamos comida, como hablamos, como caminanos... afecta a todo lo que implique coordinación de actividad muscular.

El objetivo de este Blog es aportar conocimiento y voz a este grupo de patologías desde mi experiencia personal con los diferentes tipos de ataxia, y como es lógico de foro de comentar y buscar qué necesidades y problemas tienen aquellas personas con ataxias.

Muchas gracias por vuestro tiempo.

www.yerkoivanovic.com